LUPUS

Lupus yang Misterius

 

A. DEFINISI

Sistem kekebalan tubuh berperan penting dalam tubuh. Fungsinya adalah melindungi tubuh manusia dari serangan antigen seperti bakteri, virus, dan mikroba. Bagaimana bila sistem kekebalan tubuh bereaksi berlebihan? Kondisi tersebut dapat memicu kemunculan penyakit lupus, yang pada 10 Mei ditetapkan sebagai hari Lupus sedunia. Walaupun penyakit tersebut sejak lama ada, tetapi lupus masih dianggap penyakit misterius karena belum diketahui pasti penyebab dan cara penyembuhannya hingga tuntas.

Lupus Eritematosus Sistemik ( SLE ) adalah suatu penyakit autoimun kronik yang menyerang berbagai system dalam tubuh. Semula SLE digambarkan sebagai suatu gangguan kulit, sekitar tahun 1800-an diberi nama lupus karena sifat ruamnya yang berbentuk “kupu-kupu”, melintasi tonjolan hidung dan meluas pada kedua pipi yang menyerupai gigitan serigala ( lupus adalah kata dalam bahasa latin yang berarti serigala ). SLE merupakan penyakit kelebihan kekebalan tubuh. Penyakit lupus terjadi akibat produksi antibodi berlebihan,sehingga tidak berfungsi menyerang virus, kuman, atau bakteri yang ada di dalam tubuh, melainkan justru menyerang system kekebalan sel dan jaringan tubuh sendiri.

"Lupus dikenal dengan penyakit 1.000 wajah, karena antara pasien lupus yang satu dengan pasien lupus yang lain mengalami keluhan yang berbeda-beda. Karena mereka menyerang bagian tubuh yang berbeda pula," tutur Prof Zubairi dokter yang juga menjadi penasihat medik Yayasan Lupus Indonesia. Lupus merupakan penyakit kelainan imunitas yang berpotensi menyerang seluruh bagian sistem tubuh manusia, baik jaringan, organ, darah, saraf, tulang, otak, maupun sel darah. "Lupus ini bisa menyerang bagian tubuh mana saja. Bisa merusak ginjal, trombosit, sendi, mengganggu otak, paru, jantung, juga bisa menyebabkan stroke, termasuk pada mata" jelas spesialis mata dr Sudarman Sjamsoe SpM.
Ada 3 (tiga) jenis penyakit Lupus yang dikenal yaitu:

1. Discoid Lupus, yang juga dikenal sebagai Cutaneous Lupus, yaitu: penyakit Lupus yang menyerang kulit.

2. Systemic Lupus, penyakit Lupus yang menyerang kebanyakan sistem di dalam tubuh, seperti kulit, sendi, darah, paruparu,

ginjal, hati, otak, dan sistem saraf. Selanjutnya kita singkat dengan SLE (Systemic Lupus Erythematosus).

3. Drug-Induced Lupus, penyakit Lupus yang timbul setelah penggunaan obat tertentu. Gejala-gejalanya biasanya

menghilang setelah pemakaian obat dihentikan.

.

           

B. ETIOLOGI DAN EPIDEMIOLOGI

            Setiap individu mempunyai gejala maupun faktor timbul yang berbeda. Penyakit tersebut memang tidak menular, tetapi bisa diturunkan karena faktor genetik. Faktor lingkungan seperti sinar matahari, obat, dan intervensi virus dapat menjadi penyebab timbulnya lupus.

Penyakit tersebut lebih banyak menyerang wanita dibanding pria. Sampai sekarang penyebabnya masih belum diketahui pasti. Tetapi salah satunya karena meningkatnya hormon estrogen yang merupakan hormon wanita. Kemunculannya yang menyerupai penyakit lain, menjadikan penyakit ini sering disebut sebagai penyakit 1.000 wajah. Untuk itu, dibutuhkan ketelitian dari para dokter dalam mendiagnosis penyakit yang dialami orang dalam lupus ini (odapus). Penyakit tersebut umumnya rentan menyerang mereka yang berumur 15-44 tahun. Lupus merupakan penyakit yang menyerang orang-orang dalam keadaan sehat. Penyakit lupus awalnya tidak terlihat, maksudnya pada gejala awal tidak memperlihatkan bahwa si penderita ini terserang lupus. Mereka terlihat normal.

Penyakit lupus memang belum dikenal banyak orang. Adanya pendeteksian dini, diagnosis, dan penanganan yang cepat dan tepat pada orang yang mengalami gejala lupus sangat penting dilakukan untuk membantu menekan tingkat penyerangan lupus.

Selain faktor keturunan, faktor lingkungan seperti infeksi virus, cahaya matahari, dan obat-obatan diduga ikut berperan dalam timbulnya gejala.

C. GEJALA KLINIS

ü  Sakit pada sendi (Arthalgia) 95%

ü  Demam hampir mencapai 38⁰C 90%

ü  Bengkak pada sendi (Arthritis)  90%

ü  Lelah yang berkepanjangan 81%

ü  Ruam pada kulit 74%

ü  Anemia 71%

ü  Gangguan ginjal 50%

ü  Sakit di dada saat mengambil nafas dalam (pleurisy) 45%

ü  Ruam bentuk kupu-kupu melintang pada pipi dan hidung 42%

ü  Sensitif pada matahari/sinar (photosensitive) 30%

ü  Rambut rontok 27%

ü  Gangguan pembekuan darah 20%

ü  Fenomena Raynaud’s (jari memutih dan atau biru saat dingin) 17%

ü  Stroke 15%

ü  Sariawan 12%

ü  Kulit yang mudah gosong akibat sinar matahari

ü  Gangguan pencernaan

ü  Pegal-pegal

ü  Pada darah terjadi penurunan jumlah eritrosit, leukosit, dan trombosit

ü  Pada sistem saraf terjadi gangguan otak, sumsum tulang belakang, dan saraf tepi yang menyebabkan pusing atau kejang

ü  Peradangan

D. DIAGNOSIS

            The American Rheumatism Association telah mengembangkan criteria untuk memilah SLE. Adanya empat atau lebih dari ke-11 kriteria baik secara serial maupan simultancukup untuk menegakkan diagnosis.

             1.    Ruam di daerah malar

             2.    Ruam discoid

             3.    Fotosensivitas

             4.    Ulkus pada mulut

             5.    Arthitis : tidak erosive, pada dua atau lebih sendi-sendi perifer

             6.    Serositis : Pleuritis atau perikarditis

             7.    Gangguan pada ginjal : Proteinuria persisten yang lebih dari 0,5 g/hari, atau adanya silinder selular

             8.    Gangguan neurologik : kejang-kejang atau psikosis

             9.    Gangguan hematologik : anemia hemolitik, leucopenia, limfopenia, atau trombositopenia

          10.    Gangguan imunologik : Sel-sel lupus eritematosus (LE) positif, Anti-DNA, anti-Sm, atau suatu uji serologic positif palsu untuk sifilis

          11.    Antibodi antinuclear (ANA)

Mengapa SLE sulit didiagnosa?

Karena SLE merupakan suatu penyakit yang menyerang banyak sistem tubuh, jadi sebelum keseluruhannya dapat

didiagnosa, dapat terjadi gejala-gejala di beberapa bagian tubuh dan dengan beberapa tes darah barulah dapat

mendukung ke beradaan penyakit ini.

SLE juga sulit didiagnosa karena penyakit ini merupakan tipe yang berkembang dengan lambat dan lama, di mana

gejalanya dapat datang dan pergi, jadi butuh waktu untuk membuktikan keberadaan penyakit ini di dalam darah, di mana

hasil pemeriksaan suatu saat positif dan disaat lain dapat menjadi negatif.

Ini membutuhkan waktu beberapa bulan bahkan beberapa tahun bagi dokter untuk dapat memberikan diagnosa yang

akurat untuk penyakit ini. SLE juga sulit didiagnosa karena tidak ada tes laboratorium khusus untuk penyakit ini.

Pemeriksaan SLE :

Pemeriksaan penyakit lupus ini bisa menggunakan uji laboratorium. …patofis hal 1394

Penegakan diagnosis :

• CT scan otak dilakukan atas pertimbangan saat itu terjadinya perburukan dalam perawatan yang diduga akibat stroke.
• Magnetic resonance imaging (MRI) merupakan pilihan yang terbaik karena pemeriksaan tidak invasif dan sensitif dalam mengevaluasi kelainan pada medula spinalis2,13.

PROGNOSIS

Prognosis untuk SLE bervariasi dan bergantung pada keparahan,gejala, keparahan organ-organ yang terlibat,dan lama waktu remisi dapat dipertahankan.SLE tidak dapat disembuhkan penatalaksanaan ditujukan untuk mengatasi gejala.pronosis berkaitan dengan sejauh mana gejala-gejala ini dapat diatasi.

E. PATOFISIOLOGI

Dalam tubuh seseorang terdapat antibodi yang berfungsi menyerang sumber

  penyakit yang akan masuk dalam tubuh. Uniknya, penyakit Lupus ini antibodi

  yang terbentuk dalam tubuh muncul berlebihan.
  Hasilnya, antibodi justru menyerang sel-sel jaringan organ tubuh yang sehat.

  Kelainan ini disebut autoimunitas .

  Antibodi yang berlebihan ini, bisa masuk ke seluruh jaringan dengan dua 

  cara  yaitu :.

  Pertama, antibodi aneh ini bisa   langsung menyerang   jaringan  sel tubuh, 

  seperti   pada sel-sel darah merah yang menyebabkan  selnya akan hancur. 

  Inilah yang  mengakibatkan  penderitanya kekurangan sel darah merah atau 

  anemia.

   Kedua, antibodi bisa bergabung dengan antigen (zat perangsang pemben

  tukan  antibodi), membentuk ikatan yang disebut kompleks imun.Gabungan 

  antibodi  dan antigen mengalir bersama darah, sampai tersangkut di pem

  buluh  darah   kapiler akan menimbulkan peradangan.

  Dalam keadaan normal, kompleks ini akan dibatasi oleh sel-sel radang 

  (fagosit)   Tetapi, dalam keadaan abnormal,  kompleks ini tidak dapat 

  dibatasi dengan   baik. Malah sel-sel radang tadi bertambah banyak sambil 

  mengeluarkan  enzim, yang menimbulkan peradangan di sekitar kompleks.

  Hasilnya, proses peradangan akan berkepanjangan dan akan merusak 

  organ  tubuh dan mengganggu fungsinya. Selanjutnya, hal ini akan terlihat 

  sebagai  gejala penyakit. Kalau hal ini terjadi, maka dalam jangka panjang 

  fungsi organ  tubuh akan terganggu.

PATOGENESIS LES

Kelainan sistem imun pada LES ditandai dengan berbagai faktor dan lingkungan yang mampu mengubah sistem imun tersebut yang mungkin sudah didasari kelainan genetik, seper-ti erlihat pada gambar 1. Antigen dari luar yang akan diproses oleh makrofag (APC) akan menyebabkan berbagai keadaan seperti: apoptosis, aktivasi atau kematian sel tubuh, sedangkan beberapa antigen di tubuh tidak dikenal (selanjutnya disebut SelfAntigen) contoh nucleosomes, U1RP dan Ro/SS-A. Antigen tersebut akan

diproses seperti umumnya antigen lain oleh APC dan sel B. Peptida ini akan menstimulasi sel T dan akan diikat oleh sel Bpada reseptornya untuk selanjutnya menghasilkan suatu anti-bodi yang merugikan tubuh. Antibodi yang dibentuk oleh peptida ini dan antibodi yang dibentuk oleh antigen eksternal akan merusak organ target (glomerulus, sel endotel dan thrombosit). Di sisi lain antibodi juga dapat berikatan dengan antigennya untuk membentuk komplek imun (IC) yang dapat merusak berbagai organ tubuh bila terjadi endapan. Aktivasi sel T dan sel B tersebut sebetulnya akan di-

kontrol oleh gen-gen yang berbeda, yang mungkin dapat direspon tubuh dengan cara pembersihan antigen atau komplek imun di dalam sirkulasi. Perubahan abnormal di dalam sistem imun tersebut dapat mempresentasikan protein RNA, DNAdanphospholipid ke dalam sistem imun tubuh. Beberapa autoantibodi dapat me-liputi trombosit dan eritrosit karena antibodi tersebut dapat berikatan dengan glycoprotein II dan III di dinding trombosit dan eritrosit. Di sisi lain antibodi juga dapat bereaksi dengan antigen sitoplasmik trombosit dan eritrosit yang akhirnya akanmenyebabkan proses apoptosis

 pada penderita LES dan keadaan ini sering menimbulkan kerusakan jaringan bila terjadi pengendapan. Komplek imun

tersebut dapat juga berkaitan dengan komplemen yang akhir-nya berikatan dengan reseptor C3b di sel darah merah yang akan menimbulkan hemolisis. Bila komplek imun melalui hepar maka akan dieliminasi dengan cara mengikat C3bR dan bila melalui limpa akan diikat oleh FcR. IgG. Ketidakmampu-an kedua organ tersebut akan menimbulkan manifestasi klinik berupa hemolisis. Deposit komplek imun sirkulasi (CIC) tidak sederhana karena melibatkan aktivasi berbagai komplemen, PMN dan

berbagai mediator inflamasi lainnya yang timbul karena kerusakan/disfungsi sel endotel pembuluh darah. Berbagai keadaan sitokin yang terjadi pada LES ialah : penurunan jumlah IL-1dan peningkatan IL-6, IL-4 dan IL-6. Ketidakseimbangan sitokin ini dapat meningkatkan aktivasi sel B untuk membentuk antibodi.

Berbagai keadaan sel T dan Sel B yang terjadi pada LES:

1. Sel T Limfopenia ,Penurunan sel T supresor ,Peningkatan sel T helper ,Penurunan memori dan CD4 ,Penurunan aktivasi sel T supresor ,Peningkatan aktivasi sel T helper

2. Sel B ,Aktivasi dan poliklonal sel B ,Peningkatan terhadap respon sitokin

F. TERAPI

a). Farmakologi

Kebanyakan gejala penyakit Lupus adalah peradangan. Jadi pengobatan lebih banyak ditujukan untuk mengurangi peradangan tersebut. Ada 2 golongan besar obat yang digunakan dalam pengobatan penyakit ini yaitu:

1.     Golongan corticosteroid

Merupakan obat utama

2.     Golongan noncorticosteroid,

Merupakan obat pelengkap, antara lain

·         Nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs),

Untuk mengatasi keluhan nyeri dan bengkak sendi

·         Antimalarials

Untuk mengatasi gejala penyakit pada kulit, rambut, nyeri otot, dan sendi, misalnya klorokuin dan dihidroksiklorokuin

·         Obat imunosupressif, semacam siklofostamid untuk mengatasi kondisi yang disertai gangguan ginjal dan obat-obat cytotoxic, azatioprin yang merupakan obat pendamping kortokosteroid agar penggunaan kortikosteroid dapat dikurangi, dan klorambusil

b). Non Farmakologi

Rasa marah, kecewa, terkadang menutup diri, emosi, dan lebih sensitif lebih sering dialami odapus. Juga rasa takut akan perlakuan yang berbeda dari orang terdekat pasti timbul pada odapus atau rasa takut akan kehilangan orang terdekat. Berikan mereka perhatian yang lebih, jangan biarkan mereka depresi karena penyakit ini. Kasih sayang dan dukunganlah yang mereka butuhkan untuk bertahan sebagai odapus.

Tips hidup sehat bagi penderita odapus :

1)     Hati-hati di bawah sinar matahari

2)     Makan sehat dan seimbang

3)     Hangati pada saat sakit

4)     Olahraga

5)     Jangan merokok

6)     Mengatasi kelelahan

7)     Atasi demam atau infeksi

8)     Waktu kerja disesuaikan dengan kondisi

9)     Latihan pernafasan dan meditasi

10)  Diet sehat dengan vitamin dan mineral

11)  Menghindari daripada putus obat terutamanya steroida tanpa nasihat dokter yang merawat.

12)  Perlu mengikuti perawatan lanjutan di klinik-klinik yang mengobati pesakit-pesakit SLE.